Título

MEDULOEPITELIOMA PIGMENTADO MALIGNO INTRAOCULAR: RELATO DE CASO.

Objetivo

Os autores têm como objetivo relatar um caso de meduloepitelioma teratóide maligno intraocular diagnosticado em uma menina aos 10 anos.

Relato do Caso

Paciente M.G.P., 10 anos, sexo feminino. Buscou o serviço de oftalmologia em 18/07/06 com queixa de exoftalmia, dor e fotofobia em OD. Ao exame: PIO OD 34 mmHg OE 18 mmHg. BIO OD: limbo conjuntivalizado, estafiloma inferior, atrofia de íris em região inferior e temporal, neovasos de íris, ectrópio uveal, toque endotelial temporal, atalamia, catarata em reabsorção. Realizado TREC + MMC OD em 12/04/07. Pós-operatório de 03 meses complicado por uveíte e atrofia ocular. Após 08 anos retorna com piora progressiva da dor. BIO OD: conjuntiva hiperemiada, córnea com diâmetro diminuído, CA totalmente desorganizada, afinamento escleral importante com protusão inferior importante. TC órbitas: alteração do conteúdo do bulbo ocular que pode estar relacionado a material espesso ou inflamatório, bem como saculação do seu contorno inferior e calcificações nas paredes lateral e anterior que podem decorrer de alterações sequelares. Realizado enucleação de OD em 13/05/15. Observado no transoperatório: espessamento conjuntival importante, sinais inflamatórios importantes, conteúdo intraocular espessado e endurecido com protusão anterior, sem identificação de estruturas oculares, afinamento escleral anterior importante. AP: áreas de necrose, áreas de metaplasia cartilaginosa e/ou ossificação e áreas contendo “túbulos abortivos” ocasionalmente associados a áreas de hemorragia e pigmento. Imunohistoquímica: Tumor primitivo com padrão neuroectodérmico e focos de diferenciação divergente (“teratóide”), compatível com meduloepitelioma maligno. Realizado QxT 17/08/2015 - 28/04/2016 e RxT 21/12/2015 - 04/2016. RNM órbita 03 meses após enucleação: resolução total da massa recidivada.

Conclusão

Esta rara neoplasia embrionária é de crescimento lento, localmente agressivo e infrequentes metástases à distância. A paciente apresentou boa resposta ao tratamento conjunto de enucleação, quimioterapia e radioterapia.