Título

Doença de Von Hippel Lindau com acometimento oftalmológico: relato de caso

Objetivo

Apresentar o caso de paciente com alterações fundoscópicas com diagnóstico de doença de Von Hippel Lindau.

Relato do Caso

A.M.C.P., sexo masculino, 30 anos comparece ao ambulatório queixando-se de baixa acuidade visual em olho esquerdo há cerca de 2 anos. Relata diagnóstico há cerca de 3 anos de doença de Von Hippel Lindau, por descoberta inicial de hemangioblastoma de sistema nervoso central após exérese e posterior investigação, além de descoberta de cistos epididimais. Ao exame: acuidade visual sem correção de OD 20/20 e OE 20/40 sem melhora com correção. PIO 12/12mmHg. Biomicroscopia sem alterações em ambos os olhos. Fundoscopias: olho direito sem alterações; olho esquerdo com lesão hipercrômica bem delimitada com presença de vaso nutridor e vaso de drenagem periférica com leve exsudação (figuras 1 e 2 – coloração normal e redfree). As características demonstravam hemangioma de retina com aspecto de cronicidade. Foi realizada fotocoagulação a laser com diodo verde lesional e em vasos nutridores. Após cerca de três meses após o laser, foi realizada nova retinografia e demonstrada regressão lesional, entretanto, sem melhora significativa de acuidade visual. O paciente segue em controle e acompanhamento da comorbidade, a qual segue estável.

Conclusão

Tendo em vista que, via de regra, o hemangioma retiniano tem crescimento progressivo e pode levar em situações extremas como neovasos retinianos e/ou irianos ocasionando descolamento de retina seroso, tracional, glaucoma secundário ou até phtisis bulbi, seu diagnóstico precoce é de extrema importância. Por isso, a avaliação oftalmológica deve ser realizada logo que estabelecido o diagnóstico de doença de Von Hippel Lindau e feita de forma detalhada, para melhor prognóstico visual.