Título

NEURORRETINITE COM VASCULITE EM PACIENTE COM DEFICIENCIA DE G6PD - RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de neurorretinite com vasculite e suas hipóteses diagnósticas.

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, 14 anos, com deficiência de G6PD, refere baixa de acuidade visual há 20 dias em olho direito (OD). Possui gato de estimação há 9 anos e refere íntimo contato com o animal. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual com correção de 0,9 parcial em OD e 1,0 em OE. Reflexo fotomotor direto e consensual normais em ambos os olhos. À biomicroscopia apresentava conjuntiva clara, córnea transparente, câmara ampla, íris trófica, RCA- em ambos os olhos. Tonometria de 9 mmHg em ambos os olhos. À fundoscopia observou-se disco óptico róseo, mal delimitado em região temporal superior contígua com lesão esbranquiçada, elevada, em arcada temporal superior em OD. A campimetria computadorizada evidenciou um escotoma paracentral inferonasal em OD. A tomografia de coerência óptica da mácula e disco óptico revelou distorção e espessamento de todas as camadas da retina na área da lesão, com sombreamento posterior e células vítreas em OD. A angiofluoresceínografia revelou área de hiperfluorescência por impregnação em parede vascular da arcada temporal superior e vazamento desde fases inicias do exame em OD. Solicitou-se sorologias infecciosas, incluindo Bartonella henselae. Como a principal suspeita era Doença da Arranhadura do Gato (DAG) iniciou-se o tratamento com Doxiciclina 100mg de 12/12h por 4 semanas. Todas as sorologias vieram negativas, o que suscitou a suspeita de Neurorretinite Idiopática Estrelada de Leber (NIEL).

Conclusão

A NIEL tem como principais características a unilateralidade, resolução espontânea, etiologia desconhecida e normalmente apresenta estrela macular. É uma vasculite pré-laminar que se inicia na cabeça do nervo óptico. A doença é autolimitada e melhora dentro de poucos meses geralmente sem sequelas visuais. Um de seus principais diagnósticos diferenciais é a DAG, causada pelo bastonete gram-negativo Bartonella henselae. O envolvimento ocular ocorre em 5-10% dos casos incluindo achados neuroftalmológicos e retinianos diversos.