Título

CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS DE CONJUNTIVA EM PACIENTE COM DISPLASIA ECTODERMICA HIPOIDROTICA

Objetivo

Expor associação entre displasia ectodérmica hipoidrótica (DEH) e carcinoma de células escamosas (CCE) conjuntival.

Relato do Caso

AF, masculino, 34 anos, branco, natural do Rio de Janeiro, antecedente de retirada de tumor de pele, acompanhado no setor de dermatologia do Hospital Federal dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. Foi encaminhado à oftalmologia por lesão conjuntival bilateral associado à sensação de corpo estranho nos olhos e baixa acuidade visual (BAV) no olho esquerdo (OE). Ectoscopia: Fronte proeminente, pele fina, seca e eczematosa. Cabelo fino e esparso no couro cabeludo. Má formação dentária e hipodontia. Exame oftalmológico: Acuidade visual com correção: Olho direito (OD): 20/30 OE: 20/200. Na biomicroscopia apresentava madarose, cílios esparsos e blefarite anterior bilateral, além de lesões conjuntivais gelatinosas temporais em ambos os olhos, elevadas e com bordas irregulares, recobrindo o eixo visual no OE. Restante do exame oftalmológico não apresentava alterações. No OD foi realizada biopsia excisional, crioterapia dupla e implante de membrana aminiótica e com exame histopatológico confirmando um CCE moderadamente diferenciado. No OE foram realizados 3 ciclos de Mitomicina 0,02%, porém, devido a recidiva da lesão após o último ciclo foi optado pela retirada cirúrgica da lesão. O exame histopatológico demonstrou a presença de ceratose actínica, sem sinais de malignidade. O paciente segue em acompanhamento sem recidivas lesionais.

Conclusão

A DEH é uma doença genética rara, recessiva ligada ao X, associada à imunodepressão celular e ao surgimento de neoplasias escamosas sistêmicas, porém sem relato prévio de casos associados ao CCE conjuntival. Além da imunodepressão celular ser um fator de risco reconhecido para CCE conjuntival, como nos casos associados ao HIV, as alterações escamosas displásicas poderiam predispor pacientes com DEH ao CCE conjuntival, sendo necessária uma coleta maior de indivíduos para confirmação.