Título

KYRIELEIS ARTERIOLITIS EM PACIENTE COM SINDROME ANTI-SINTETASE - RELATO DE CASO

Objetivo

Descrição de um caso com raro achado oftalmológico, Kyrieleis Plaques, em paciente com diagnóstico de síndrome antisintetase.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 55 anos, com suspeita de doença mista do tecido conectivo, com baixa de acuidade visual (AV) em olho direito (OD), após internação prolongada em UTI por quadro respiratório grave em 11/2017. Sem queixas ou alterações em OE. O exame de OD demonstrou AV de conta dedos a 1m; precipitados finos na face posterior da córnea, células (++) na câmara anterior, células em vítreo anterior (++++); à fundoscopia, opacidades vítreas difusas, mais importante inferiormente, com suspeita de focos de retinocoroidite. Diante de diagnóstico inicial de uveíte difusa unilateral prosseguiu-se investigação para processos infecciosos (HIV-, teste treponêmico -, toxoplasmose IgG-IgM-) e não infecciosos (negativo), exceto velocidade de hemossedimentação aumentada e fator anti-núcleo 1:160. Iniciado tratamento para toxoplasmose e fungo, de forma empírica, sem melhora. Desta forma indicado vitrectomia diagnóstica, com resultados negativos: pesquisa de fungos; PCR para toxoplasmose e vírus herpes; e, imunofenotipagem para neoplasia hematológica. No intraoperatório, observado acúmulos focais ou segmentares branco-amarelados ao redor das artérias retinianas difusamente, sugestivo de Kyrieleis plaques. AV no OD pós-operatória foi 20/30. O exame angiofluoresceinográfico e de tomografia coerência óptica não demonstrou outras alterações. Em seguimento sem tratamento específico. No seguimento com a Reumatologia, diagnosticada síndrome anti-sintetase (SAS) com anti-Jo1 negativo. SAS é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e “mão de mecânico” associado à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt.

Conclusão

Trata-se de um caso raro de doença reumatológica sem descrição até o presente de acometimento ocular. A fisiopatologia da Kyrieleis plaque não é bem estabelecida, com escassas descrições na literatura, sendo principalmente relacionadas a infecções.