Título

APRESENTAÇAO ATIPICA DE LINFOMA DE DIFUSO DE GRANDES CELULAS B PERIOCULAR MIMETIZANDO CARCINOMA BASOCELULAR

Objetivo

Relatar caso de linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) orbitário com apresentação atípica no canto medial do olho esquerdo, mimetizando carcinoma basocelular (CBC).

Relato do Caso

Feminina, 82 anos, encaminhada para avaliação de lesão no canto medial do olho esquerdo de aparecimento há 1 ano, com aumento progressivo. Apresentava lesão com bordas infiltradas e endurecidas, com ulceração central acometendo o canto medial do olho esquerdo e porção medial das pálpebras superior e inferior. A TC de órbitas evidenciava extensão profunda da lesão até o rebordo orbitário medial. Com a suspeita de neoplasia cutânea primária (CBC) foi realizada biópsia incisional da margem da lesão. Os estudos anatomopatológico e imunohistoquímico (IHQ) foram descritos como compatíveis com processo inflamatório crônico linfohistiocitário reacional e as pesquisas de BAAR e fungos negativas, sugerindo "granuloma por ruptura de glândula sebácea". Frente ao resultado inesperado, foi realizada biópsia da porção profunda da lesão, permitindo o diagnóstico histológico de infiltrado linfoide atípico. A análise IHQ foi compatível com linfoma difuso de grandes células B e Ki67=80%. PET-CT demonstrava aumento do metabolismo glicolítico apenas na lesão orbitária. Realizou 2 ciclos de R-CVP associado a Doxorrubicina, apresentando regressão completa da lesão após 3 meses de tratamento. Não apresentou recorrência ou outras lesões em um seguimento de 2 anos.

Conclusão

Diferentemente dos linfomas MALT, os DLBCL primários da órbita ou região periocular são uma forma incomum de linfoma não-Hodgkin. Suas manifestações são bastante variáveis e a evolução costuma ser agressiva. A pesquisa da expressão de marcadores celulares é importante no momento do diagnóstico para definição prognóstica e desenvolvimento do algoritmo terapêutico ótimo. O marcador Ki67 sinaliza altos níveis de atividade linfoproliferativa, com potencial valor prognóstico. O tratamento pode incluir radio e/ou quimioterapia, dependendo do estadiamento. Chama a atenção no caso descrito a apresentação clínica bastante incomum.