Título

SINDROME DE PARRY-ROMBERG: ACOMETIMENTO OCULAR E TRATAMENTO ESTETICO

Objetivo

Apresentar um raro caso da Síndrome de Parry-Romberg (SPR), também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, de etiologia desconhecida e caracterizada por uma lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface,dando ênfase nas manifestações oftalmológicas da síndrome e no tratamento estético.

Relato do Caso

R.B.S.N, 20 anos, sexo feminino, atendida com queixa de "afundamento" progressivo em região orbitária e no olho esquerdo (OE) desde a adolescência, acompanhada de baixa acuidade visual e atrofia de toda a hemiface esquerda (HE).Sentia-se incomodada com a aparência estética. História prévia de mancha hipocrômica em HE aos dois anos, crises convulsivas e três enxertos em HE prévios.Ao exame do OE apresentava: acuidade visual de percepção luminosa,atrofia de toda a HE e da gordura orbitária com consequente enoftalmo, retração palpebral, lagoftalmo, opacidade corneana e ceratopatia em faixa.Ecografia-B (2016):microftalmia à E, retina aplicada, vítreos transparentes.Tomografia de crânio e órbitas(2016): Hipotrofia cortical em hemicrânio à E com hipodensidades parenquimatosas, redução do volume do cone orbitário e globo ocular reduzido.

Conclusão

A SPR tem predomínio no sexo feminino (3:2) e início geralmente entre a 1ª e 2ª décadas de vida, sendo devastadora para a aparência facial.A HE é a mais acometida.O envolvimento ocular ocorre em 10 a 35% dos casos, com enoftalmo, alterações palpebrais, ptose, lagoftamo, ceratopatia em faixa, ulceração corneana, entre outros.Pode ter envolvimento cerebral e ser precedida pelo aparecimento de mancha hipo ou hipercrômica.Além de problemas estéticos, traz alterações funcionais e psicológicas.Após a parada da progressão da atrofia, pode-se iniciar o tratamento estético.Pode ser utilizados implantes autógenos ou aloplásticos.O tratamento direcionado a sua causa ainda não está bem estabecido.O uso de medicamentos imunossupressores ou outras medicações como Cloroquina e Calcipotriol são defendidos por alguns autores.Tem sido muito estudada em decorrência do potencial de melhora com o uso de células tronco.