Título

SINDROME DE DUANE BILATERAL: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso clínico de síndrome de Duane Tipo I bilateral, em paciente pediátrico atendido no hospital Banco de Olhos de Porto Alegre

Relato do Caso

Paciente R.S.V, sexo masculino, 9 anos, com quadro de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e hiperatividade, foi referenciado para atendimento oftalmológico com queixa de desvio ocular, referido pela mãe desde a primeira infância. Ao exame, apresentava acuidade visual sem correção de 20/30 em ambos olhos. Exame biomicroscópico e fundoscopia normais. Retinoscopia estática: OD: +2,00 -1,00 cil a 180º; OE +2,50 -1,50 cil a 180º. À inspeção, apresentava esotropia menor que 15º Hirschberg em posição primaria do olhar. Exame de motilidade ocular evidenciou, em ambos olhos, restrição total de abdução, hiperfunção de oblíquos inferiores, além de diminuição da fenda palpebral e retração do globo ocular na adução de ambos olhos. A principal hipótese diagnóstica é síndrome de Duane tipo I bilateral.

Conclusão

A síndrome de Stilling-Türk-Duane é uma forma particular de estrabismo. É uma condição rara, com incidência de 0.1% na população em geral e correspondendo a 1-4% dos casos de estrabismo. A síndrome resulta da ausência ou displasia dos neurônios do nervo abducente com inervação aberrante do músculo reto lateral pelo nervo oculomotor, resultante de distúrbio no desenvolvimento embriológico entre 4-8 semanas. 90 % dos casos ocorrem de forma esporádica e são unilaterais, geralmente afetando o olho esquerdo de meninas. 10% dos casos são herdados em um padrão autossômico dominante e são bilaterais, ocorrendo em uma parcela maior de meninos. Casos bilaterais são mais associados a outros achados sistêmicos, como alterações esqueléticas, vertebrais, genitourinárias e cardíacas. A síndrome de Duane, apesar de rara, sempre deve ser lembrada no diagnóstico diferencial nos casos de estrabismo, e tais pacientes devem sempre ser avaliados quanto a outras anormalidades sistêmicas, especialmente nos casos bilaterais.