Título

DIAGNOSTICO DE HEMOGLOBINOPATIA SC A PARTIR DE ACHADOS OFTALMOLOGICOS

Objetivo

Descrever os achados e a evolução da retinopatia falciforme em um paciente jovem sem o diagnóstico prévio de Hemoglobinopatia SC

Relato do Caso

Paciente masculino, 22 anos, com queixa de baixa acuidade visual há 1 semana em olho direito (OD). Referia anemia e associava crises de dores ósseas recorrentes. A acuidade visual (AV) era de 20/64 em OD e 20/25 em olho esquerdo (OE). Ao exame, não haviam alterações em segmento anterior. À fundoscopia, notou-se em OD tortuosidade vascular importante, aparente edema peripapilar, área de fibrose em arcada temporal superior até papila causando dragging macular, presença de proliferação fibrovascular em periferia tracionando a retina e hemorragia vítrea (HV) em reabsorção. Em OE, apresentava áreas de proliferação fibrovascular em periferia. Realizada angiofluoresceinografia e constatadas áreas de exclusão capilar e neovasos em periferia de ambos os olhos. A tomografia de coerência óptica demonstrou área de descolamento de retina (DR) seroso com componente tracional em OD. Foi optado por fotocoagulação em áreas isquêmicas e solicitado eletroforese de hemoglobina. Notou-se evolução do DR tracional periférico em OD para região macular e optou-se por abordagem cirúrgica com vitrectomia posterior via pars plana (VVPP), que, apesar do sucesso, evolui com catarata subcapsular posterior importante e aguarda nova cirurgia. A AV no momento é de conta dedos à 1m e 20/25. Está em acompanhamento hematológico com o diagnóstico de hemoglobinopatia SC (confirmada pela eletroforese) e em uso de hidroxiureia.

Conclusão

Considerando-se a neovascularização periférica, o DR tracional e a HV associados ao diagnóstico de hemoglobinopatia SC, as hipóteses diagnósticas recaem sobre a Retinopatia Falciforme (RF). Embora pacientes com o fenótipo SC apresentem poucas manifestações sistêmicas, são os pacientes com as manifestações retinianas mais comuns e mais severas no escopo da RF. O caso se torna ainda mais importante quando demonstra um importante e negligenciado diagnóstico sistêmico definido a partir do diagnóstico oftalmológico.